수두증 원인 증상 진단 치료 수술 션트수술 경과 슬의생 김해숙 치매 아닌 수두증

뇌를 보호하고 대사물질을 순환시키기 위해 뇌척수액이라고 하는 체액이 우리의 뇌에서 하루 일정량 만들어져 순환되고 흡수됩니다. 뇌척수액은 대부분 뇌실이라는 공간에서 만들어져 뇌실과 두개강 내에 저장됩니다.

수두증이란 뇌척수액의 생산과 흡수 기전의 불균형, 뇌척수액 순환 통로 폐쇄로 인해 뇌실 내 또는 두개강 내에 뇌척수액이 과잉 축적되어 뇌압이 올라간 상태를 의미합니다. 순환통로의 폐쇄, 종양, 출혈, 염증, 뇌척수액의 과잉생산, 뇌척수액 흡수부위의 막힘, 뇌정맥동의 압력 증가, 외상 등에 의해 발생합니다.

1. 선천성수두증 : 태아가 발생하는 과정에서 생기는 것을 말합니다. 두개골은 생후 3년이 지나서 완전히 봉합되므로 수두증이 이 시기 이전에 발병해야 수두증에 의한 머리크기의 증가가 나타납니다.

2. 후천적수두증 : 중추신경계 감염, 뇌막염, 뇌종양, 두부외상, 톡소플라즈마증, 두개골내출혈등에 의해 유발될 수 있으며 대개 심한 통증을 동반합니다.

원인

수두증의 원인은 선천성 요인과 후천성 요인으로 나눌 수 있습니다.

1. 선천적 원인

뇌척수액 순환 통로의 폐쇄

2. 후천적 원인

- 종양으로 발생한 내적, 외적 압박이 뇌척수액의 이동 통로를 막는 경우
- 염증
- 출혈
- 뇌척수액의 과잉 생산
- 뇌 정맥동 압력의 증가
- 흡수 부위의 막힘 등

증상

비정상적으로 큰 머리는 치료하지 않은 수두증의 증상일 수 있습니다. 뇌압이 증가하면 영아들은 짜증을 내고 무기력하며, 고음의 울음소리를 내고, 구토를 하며 발작할 수 있습니다. 두개골 사이의 부드러운 부위(천문)가 돌출되어 머리에 부드러운 돌기가 생길 수도 있습니다. 눈동자가 함께 움직이지 못하여, 소아가 간혹 사시처럼 보일 수 있습니다. 나이가 더 많은 소아들은 두통이나 시력 문제가 있거나 두 증상이 모두 있을 수 있습니다.

수두증을 치료하지 않으면 영아들은 정상적으로 발달하지 않습니다. 수두증이 있는 일부 소아들, 특히 임신 초기에 수두증이 발생한 소아는 지적 장애가 있거나 학습 장애가 있습니다. 일부 소아들은 시력이 상실됩니다. 정상적인 지능으로 성장하는 소아들도 있습니다.

1. 선천성 수두증

수두증으로 인하여 두개강 내압이 빠르게 상승합니다. 두통, 구토, 유두 부종 등의 증상과 징후가 나타날 수 있습니다.

2. 후천성 수두증

두개강 내압 상승이 서서히 사라지면서 정상압이 되지만 뇌실 확장은 그대로 남아 있는 상태입니다. 이를 정지된 수두증이라고 합니다. 의사 표현을 하지 못하는 신생아기, 영아기, 유아기에는 머리둘레의 확장, 대천문 팽윤, 눈동자가 아래로 가라앉는 증상, 안구가 안쪽으로 몰리는 동안신경 마비, 잠이 늘면서 잘 먹지 않고 늘어짐 등 다양한 증상이 나타납니다. 2세 이상 소아의 두위는 정상 범위에 있지만, 두통, 구토, 시력 장애, 행동 장애, 기억력 장애, 지능 발육 저하, 시신경 마비 등의 증상이 나타납니다. 주로 하지를 침범하는 강직성 마비가 나타날 수 있습니다. 심할 경우 보행 장애가 발생하기도 합니다.

3. 성인의 경우

기억력 저하, 보행 장애, 소변장애 등의 증상이 나타난다. 수두증 증상이 나타난 고령층의 경우 파킨슨병 혹은 치매와 혼동될 수 있습니다. 이러한 증상들은 일반적으로 3개월 이내 빨리 진행하는 경우가 많습니다. 이에 비해 알츠하이머병(치매)이나 파킨슨병은 오랜 시간 동안 서서히 악화되는 진행 양상을 보입니다. 증상적으로 비교해보면 알츠하이머병의 경우 보행장애나 요실금보다 인지장애가 뚜렷하며 행동장애나 일상생활 내 기본적인 업무 수행능력이 현저히 떨어지는 증상이 동반됩니다. 파킨슨병의 경우 불안정한 자세, 팔다리 경직‧떨림, 행동이 느려지는 증상, 무표정한 얼굴이 특징적으로 나타납니다.

1) 치매 증상

나이가 들면서 뇌세포가 줄어들기 때문에 기억력이 저하되기도 하지만 수두증도 뇌실에 물이 쌓여 물이 뇌의 백질 부분으로 새어 나가면서 인식의 문제는 없으나 기억력이 저하되고 작업 능력이 떨어지며 우울증에 걸린 사람처럼 보이게 됩니다

2) 보행장애

걸음걸이 이상 파킨슨 병처럼 발이 땅에 자석처럼 붙어 있는 것 같이 걸음을 떼기 어렵습니다

3) 요실금

수두증일 경우 방광의 괄약근은 정상이지만 뇌척수액이 뇌실 주변부로 빠져나가면서 배뇨조절 중추를 망가뜨려 요실금 증상이 나타납니다

진단

수두증은 병력, 임상 증상, 영상의학적 검사를 통해 진단합니다. 영아기에 영아의 머리가 비정상적으로 크다면 수두증을 의심할 수 있습니다. CT는 뇌실과 뇌 실질의 변화 등을 쉽게 관찰할 수 있는 검사입니다. 뇌실의 확대 모양에 따라 뇌척수액 순환 부위의 막힌 곳을 알 수 있습니다.

MRI는 CT보다 뇌실의 크기나 원인이 될 수 있는 병변에 관하여 더 정확한 정보를 제공합니다. 특히 MRI를 찍어 보면 확장된 뇌실 주변 뇌 조직의 신호 증강이 특징적으로 나타납니다. 방사성 동위원소 검사를 통해 뇌척수액의 흐름을 분석할 수 있습니다.

대천문이 열려 있는 신생아라면 두부 초음파 검사를 통해 뇌실 확장을 확인할 수 있습니다.

• 출생 전- 산전 초음파촬영
• 출생 후- 두부 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상 또는 초음파촬영

출생 전에 수두증은 주로 일상적인 산전 초음파촬영 시에 발견됩니다.

출생 후 의사들은 일상적인 신체 검사 시에 나타난 증상에 근거하여 신생아에서 이 진단을 의심합니다. 이후 의사들은 수두증 진단을 확인하기 위해 두부 초음파촬영을 시행합니다.

보다 나이가 든 영아와 소아의 경우 의사들은 진단을 확인하기 위해 두부 컴퓨터 단층촬영 (CT), 자기공명영상 (MRI) 또는 초음파촬영을 시행합니다.

진단이 내려지면 모든 소아들은 수두증을 모니터링하고 악화되는지 확인하기 위해 CT나 초음파촬영을 받습니다.

치료

정상압 수두증의 경우 수술적 치료를 통해 증상이 호전되며 완치가 가능한 신경외과적 질환입니다. 수술은 전신마취하에 진행되고 신경외과적으로 수술 시간은 2시간 미만으로 길지 않아 위험성이 비교적 낮은 수술입니다. 실제 고령의 환자군에서 수술적 치료를 많이 하며 성공률이 높습니다.

수두증이 진행되거나 지속되면 수술로 치료해야 합니다.

1. 내시경적 제3뇌실 조루술

종양 등에 의해 뇌척수액이 막혔다면, 내시경을 사용하여 우회로를 만들어줍니다. 모든 수두증 환자에게 시행할 수 있는 수술 방법은 아닙니다. 막힘에 의한 수두증에 대해서는 적절하지 않습니다.

2. 단락술(션트수술)

션트 수술은 정상압 수두증 환자의 두개골 안에 과다한 뇌척수액이 나갈 수 있는 우회로를 만드는 수술로 가느다란 튜브를 이용하여 뇌실에서 복강으로 뇌척수액이 빠지게 합니다. 빠지는 양이 적절하게 유지될 수 있도록 조절하는 밸브가 함께 설치됩니다. 외래 추적 관찰을 하면서 적절한 뇌압을 찾아 조절합니다. 수술 후 보행, 인지, 배뇨 증상이 개선되는 경우가 많으나, 간혹 튜브 또는 밸브가 막히거나 감염증이 발생하여 재수술하는 경우가 발생할 수 있어 주의를 요합니다.

단락술의 합병증

단락기구가 감염될 수 있습니다. 감염이 발생한 소아에게는 항생제를 투여합니다. 일반적으로 단락기구는 이후 제거하여 교체됩니다.

단락기구가 파손되거나 막히게 되어 제대로 기능하지 않을 수 있습니다. 단락기구의 기능이 어느 정도인지 확인하기 위해 의사들은 단락기구의 X-레이 촬영을 하고 뇌에 대한 영상 검사를 시행합니다. 제 기능을 하지 않는 단락기구는 일반적으로 제거하여 교체합니다.

경과

환자의 상태는 시간에 따라 변합니다. 단락관 수술 이후 완치되었다고 판단해서는 안 됩니다. 수술 이후에도 지속적인 관리가 필요합니다.

예방

특별한 방법은 없습니다. 알츠하이머병이나 파킨슨병의 경우 만성적인 과정을 통해 진행하는 병으로 약물치료를 통해 완치의 개념보다 악화속도의 완화 및 유지의 개념이 적용됩니다. 이와 대조적으로 수두증의 경우 영상학적 검사(CT, MRI), 뇌척수액 배액, 방사선동위원소를 이용한 뇌수조촬영술을 통해 진단이 가능하며 내시경적 제 3 뇌실 절제술, 뇌실-복강간 단락술을 통해 치료가 가능합니다.