혈액암 다발성 골수종 원인 증상 진단 치료 치료 부작용 재발 생존율 전두환 전 대통령 다발성 골수종 진단

 

다발성 골수종은 골수에서 면역체계를 담당하는 백혈구의 한 종류인 형질세포(Plasma Cell)가 비정상적으로 분화, 증식하여 발생하는 혈액암을 의미합니다. 다발성 골수종은 뼈를 침윤하여 녹임으로써 잘 부러지게 하며, 골수를 침범하여 이를 감소시키는 특징이 있습니다. 백혈구, 적혈구, 혈소판의 수가 감소하여 감염, 빈혈, 출혈이 발생할 수 있습니다.

일반적으로 혈액암은 전신적으로 나타나는 경우가 많기 때문에 위암이나 고형암과는 달리 원발 부위에 따라 이름을 붙이지 않고 기원이 되는 세포나 질병의 특성에 따라 분류하고 이름을 붙이는 경우가 많습니다. 예를 들면 백혈구 중 골수구의 성질을 가진 악성 세포이고 급한 진행을 하는 경우 급성 골수성 백혈병 같은 진단을 붙이게 됩니다. 다발성 골수종은 흔히 여러 군데의 용해성 골병변을 동반하는 경우가 많아 이런 이름이 붙여졌으며, 이는 림프구의 최종 분화 단계로 면역 단백을 생산하는 형질세포에 발생하는 악성 혈액 질환입니다.

평균 진단 연령이 60대 중반으로 노인층에서 많이 발생하며 40대 이하에서는 발병률이 5% 미만입니다. 아시아인들에서는 발병률이 낮아 10만 명당 1~2명 정도로 흑인이나 백인들에 비하여 비교적 발생 빈도가 낮으나 국내에서는 인구의 고령화 등 여러 가지 이유로 최근 발생 환자가 급격하게 증가되고 있습니다.

 

원인

발생 원인은 면역체계 이상, 벤젠 등의 화학물질이나 전리 방사선 등이 관련이 있을 수 있다는 보고가 있으나 현재까지 직접적인 원인은 알려져 있지 않고 있습니다.

 

증상

골수종 세포의 침착, 과다하게 생성된 면역 물질의 침착에 따라 다양한 증상이 나타납니다. 가장 흔한 증상으로 빈혈, 통증 등이 있으며, 이는 심장, 신장에 손상을 줄 수 있습니다.

뼈의 통증과 골절 역시 다발성골수종의 가장 흔한 증상 중 하나이며 특히 척추 뼈의 압박 골절이 발생하는 경우 허리 통증 외에도 하지 마비 등의 신경학적 증상이 동반될 수 있습니다.

골용해와 관련되어 생기는 다른 합병증은 고칼슘혈증입니다. 이는 30~40%의 환자에서 나타나는데 다음, 다뇨, 야뇨, 변비, 구역 등의 증상에서 시작해서 심한 경우 혼수상태로 나타나는 경우도 있습니다. 신장 기능 저하로 인한 혈액 검사상 신장 수치의 상승 및 단백뇨가 발생하는 경우도 있습니다.

골병변이나 골수종이 신경을 압박하여 오는 마비 혹은 말초신경병증, 다발성 골수종 때문에 생기는 빈혈에 의한 피로감, 운동 시 호흡곤란 등의 증상, 면역 기능의 저하로 인한 잦은 폐렴이나 요로감염 등도 비교적 흔히 나타나는 증상입니다.

 

진단

건강 검진 시에 혈청 글로불린 수치가 상승한 환자들의 일부에서 정밀검사를 통하여 다발골수종 세포에서 만드는 비정상적인 M 단백이 발견될 수 있습니다. 신장 기능이 나쁘거나 고칼슘 혈증, 빈혈, 골다공증 등 뼈에 이상이 발견되는 환자들 중에서도 드물게 다발골수종 진단을 받는 경우도 있습니다.

다발성 골수종의 진단에는 혈액과 소변에서 이상 단백을 검출하는 것과 골수검사를 통해 골수에서 악성 형질세포를 찾아내는 것이 가장 중요합니다. 뼈나 다른 장기에 종괴를 형성할 수도 있어서 증상이 있는 경우 이 부위에 대한 영상 진단과 필요하면 조직검사를 시행합니다. 또한 골병변이 흔하므로 전신의 방사선 검사를 시행합니다.

뼈의 융해 정도, 종양의 크기, 침범 정도를 확인하기 위해 뼈 단순 촬영, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명촬영(MRI)을 시행하기도 합니다.

치료

모든 다발성 골수종 환자가 즉각적인 치료를 필요로 하는 것은 아닙니다. 검사상 비교적 초기 단계이고 증상이 없는 경우 치료 없이 정기적으로 외래에서 검사를 하면서 관찰할 수도 있습니다. 치료가 필요한 경우 항암 치료와 골병변에 대한 치료를 시행합니다. 1960년대에 처음 항암 화학요법이 시작되었고, 1980년대부터 고용량 화학요법과 자가 조혈모세포 이식이 도입되었습니다. 자가 조혈모세포 이식은 일반적인 항암 화학요법보다 더 반응이 좋아서 이를 받을 수 있는 65세 이하의 환자에서는 표준요법으로 자리를 잡게 되었습니다. 그러나 진단 시 연령이 65세를 넘는 경우가 반 이상이 되어 실제로 이 치료를 받지 못하는 환자들이 많았습니다. 최근 벨케이드, 탈리도마이드, 레날리도마이드 같은 세포의 병태생리에 특이한 표적치료 약제들이 새로 개발되어 점점 더 많이 이용되고 있습니다.

다발성 골수종 치료에서 또 다른 중요한 부분은 골병변에 대한 치료입니다. 졸레드로네이트, 파미드로네이트 등의 약제는 골용해를 억제하는 작용을 하여 골절 등의 합병증을 예방해 줍니다. 척추의 압박골절이 있을 경우 척추성형술 등을 시행하면 압박골절의 악화나 통증 등을 줄일 수 있습니다. 또한 에리트로포이에틴 같은 조혈제를 사용하면 빈혈이 호전될 수 있고 기타 여러 증상에 대한 치료들이 다발성 골수종 치료에 중요한 역할을 합니다.

치료 부작용

모든 종류의 화학 요법에는 부작용이 있습니다. 항암 화학 요법으로 인해 나타나는 부작용은 항암제의 종류에 따라 달라집니다. 또한 같은 항암제를 같은 용량으로 투여하더라도 환자의 상태에 따라 부작용의 정도가 매우 다르게 나타날 수 있습니다.

일반적으로 나타나는 부작용에는 면역 저하로 인한 감염, 위장관 기능 손상으로 인한 입안의 통증 및 구내염이 있습니다. 구내염은 항암제의 세포 독성에 의한 염증성 반응입니다. 이 염증성 반응은 통증을 동반한 궤양, 출혈, 이차 감염으로 진행되기도 합니다. 항암 화학 요법을 받는 환자의 40% 정도가 경험합니다. 치료 초기에는 항암제 치료의 독성으로 인해 오심과 구토가 나타납니다. 오심과 구토의 정도는 항암제의 종류와 용량에 따라 달라집니다.

다른 부작용으로는 전신 쇠약, 변비, 설사가 있습니다. 설사는 활발하게 분화하는 소화기계의 상피세포가 파괴되면서 발생합니다. 모낭세포의 손상으로 인한 탈모 등도 나타날 수 있습니다. 모발 손실의 기간과 정도는 약물의 복용 시간, 노출 정도에 따라 달라집니다. 항암제로 인한 탈모증은 완전한 탈모 손상과는 다릅니다. 항암제 투여 후 2~3주 안에 탈모증이 발생하며, 두피에서 주로 나타납니다. 머리카락은 빠지고 나서 다시 왕성하게 자랍니다. 속눈썹, 눈썹의 모발 손상은 심하지 않으며 드물게 나타납니다. 새로 자라는 머리카락은 이전의 머리카락과 색깔, 양상이 다를 수 있습니다. 이런 변화는 일시적이며, 원래의 상태로 돌아가는 데 1년 정도 소요됩니다.

재발

다발골수종은 현재까지는 다양한 치료 방법으로도 완치가 어려운 질환입니다. 대부분의 환자에서 재발을 하기 때문에 재발 방지를 위한 조혈모세포 이식 및 유도요법 이후 유지요법 등이 시도되고 있으며 재발한 경우에 조혈모세포 이식을 받지 않았던 환자는 조혈모세포 이식을 시도해 볼 수 있고, 기존의 약제를 투여받았던 환자는 약제를 최근 출시되는 표적치료약제 등으로 전환하여 치료해 볼 수 있습니다.

최근 다양한 종류의 신약들이 개발되었으며 각각의 약제별로 다양한 특성들이 있으므로 재발 상태에서 약제의 선택은 질환의 상태 및 환자의 상태와 동반 질환 등을 고려하여 선택하게 됩니다.

생존율

2020년에 발표된 중앙암등록본부 자료에 의하면 2014-2018년의 다발골수종의 5년 상대생존율은 남녀 전체 46.6%로 보고되었으며, 남자가 46.9%, 여자가 46.4%였습니다.