라이 증후군 원인 증상 치료 예방방법 수두 합병증 아스피린 부작용
라이 증후군은 인플루엔자, 수두 등의 바이러스 감염을 앓거나 앓고 난 직후에 발생하며 뇌압 상승과 간 기능 장애 때문에 갑자기 심한 구토와 혼수 상태에 빠져서 생명이 위험한 상태에까지 이르는 질환을 말합니다. 뇌압 상승, 혈중 암모니아 상승, 황달이 없는 간 효소 수치의 상승, 혈액 응고 시간의 연장 등이 특징적인 임상 소견입니다.
라이 증후군은 발견자인 더글러스 라이 박사의 이름을 따 명명되었습니다.
원인
라이 증후군의 정확한 원인은 알려지지 않았지만 대부분 바이러스 감염, 특히 수두, 인플루엔자와 관련된 미토콘드리아의 기능 손상으로 인해 발생한다고 추측됩니다.
대부분 인플루엔자(독감)나 수두 같은 특정 바이러스에 감염 후에 나타나며 이러한 바르러스 질환을 앓는 동안 아스피린을 복용한 소아에서 더 많이 발생합니다.
라이증후군 촉발 위험 증가로 인해, 가와사키병의 치료를 제외하고, 소아에게 아스피린은 권장되지 않습니다.
아스피린 사용이 감소했고 백신 투여로 인해 수두가 덜 일반적이므로 미국에서는 매년 약 2명 정도의 소아에게 라이 증후군이 나타납니다. 이 증후군은 18세 미만의 소아에게 주로 발생하며 미국의 경우 대부분의 증례는 늦은 가을과 겨울에 발생합니다.
증상
라이 증후군에 걸리면 바이러스성 상기도 감염(감기)이나 수두 등의 질환이 다 나아갈 때쯤(발병 5~7일 사내), 구토와 함께 기면, 혼동, 환각, 흥분, 혼수 등이 발생하며 의식 상태가 나빠집니다. 경련이 동반되기도 하며, 몇 시간 혹은 며칠 안에 간부전과 뇌부종으로 사망에 이를 수 있습니다.
보통 근육의 염증, 심장근육의 염증, 심장을 둘러싸고 있는 심낭의 염증도 생길 수 있으며, 뇌염과 같은 신경계 합병증도 일으킬 수 있습니다. 그러나 간혹 경미한 증상만 발생하고 완전히 회복하는 경우도 있다고 합니다.
북미에서는 6세 전후의 아동에게 잘 발생하지만, 우리나라와 유럽에서는 3세 이하의 영유아에게 잘 발생한다고 합니다. 신생아나 18세 이후의 연령에서는 잘 발생하지 않으며, 최근 발생 빈도가 전 세계적으로 급격히 감소하는 추세이며 사망률도 50%에서 20%로 감소하였다고 합니다.
진단
라이 증후군 환자는 보통 발병 전에 열을 동반한 바이러스성 상기도 감염(감기)이나 수두를 앓은 병력이 있습니다.
진찰 소견 등을 종합한 결과 라이 증후군으로 의심된다면, 혈액 검사를 통해 간 기능 검사를 시행하여 황달이 없는 간염 소견을 확인하고, 뇌척수액 검사를 시행하여 뇌압 상승을 제외한 다른 뇌수막염 소견이 없는지를 확인합니다. 그리고 간, 뇌의 스캔 검사, MRI 검사 등을 통해 진단합니다.
라이 증후군과 증상이 유사하여 감별해야 하는 중요한 질환으로는 지방산 산화 대사 이상, 요소회로나 유기산뇨 증 대사 이상과 기타 뇌염 등의 감염성 질환이 있습니다.
치료
현재까지 라이 증후군을 위한 특별한 치료약은 없습니다. 라이증후군의 주된 치료는 증상 완화를 위해 뇌압 상승, 간부전에 대한 대증 치료를 합니다.
조기에 이 질환을 의심하여 뇌압 상승에 대한 치료를 빨리 시작하는 것이 중요하며 초기 단계의 환자는 지속적인 활력 증후의 세심한 관찰이 중요합니다.
경과
예후는 신경 증상의 정도에 따라 달라지는데 경미한 경우에는 보존적 치료만 진행해도 1~3일이내에 완전히 회복됩니다.
깊은 혼수나 제뇌 경직(decerebrate rigidity, 뇌를 제거한 포유류가 나타내는 전신근육의 이상 긴장), 경련을 보이는 환자의 경우는 사망률이 높고 회복 후에도
학습 장애 및 지능 저하와 같은 신경 후유증이 남는다고 합니다.
예방방법
아스피린이 해열에 효과가 있다는 점만 믿고 전문의의 지시 없이 감기 기운이 있는 아이에게 아스피린을 사용할 경우, 라이 증후군이 발생할 위험성이 있습니다. 지난 2002년에 영국에서는 16세 이하 소아청소년에 대한 아스피린의 사용을 금지했습니다. 이러한 권고가 제기된 것은 아스피린 복용으로 인한 라이 증후군의 부작용이 심각하게 우려되었기 때문입니다. 따라서 소아에게 다른 질병을 치료할 목적이 아니라 단순히 해열을 목적으로 아스피린을 투여하는 것은 권장하지 않습니다.