길랭 바레 증후군 얀센 부작용
길랭 바레 증후군은 말초신경과 뇌신경에 광범위하게 나타나는, 원인이 명확하지 않은 염증성 질환을 의미합니다. 이 질환은 모든 계절에 전 세계적으로 발병합니다. 남녀 모두에게 발병하며, 30~40대의 젊은 층에게 흔히 발생합니다. 대부분의 환자는 증상이 나타나기 1~3주 전부터 경미한 호흡기계, 소화기계 감염 증상을 경험합니다. 증상은 며칠 정도 지속되며, 증상이 가라앉은 후 수일~수주 사이에 신경염 증상이 나타납니다.
원인
길랭 바레 증후군의 원인은 아직 정확히 밝혀지지 않았습니다. 다만 세포-매개 면역 반응(cell-mediated immunologic reaction)과 바이러스와 관련이 있다고 알려져 있습니다.
길랑 바레 증후군을 유발하는 요인은 다음과 같습니다.
① 급성 질병
② 위장 관계 질병
③ 식중독, 폐렴의 일부 원인균
④ 수술
⑤ 상기도 감염
⑥ 바이러스(거대세포 바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 수두-대상포진 바이러스 )
⑦ 예방접종(독감, 그룹 A 연쇄상구균, 광견병)
⑧ 돼지 인플루엔자
⑨ 약물(캡토프릴, 다나졸, 페니실라민, 스트렙토키나제)
증상
초기에는 며칠간 손 및 발에서 저림이나 따끔거림이 반복적(때로는 지속적)으로 옵니다. 그 후, 시간이 지나면 근육이 약화되고 마비로 이어지게 됩니다. 보통 마비는 상행성, 즉 발에서 시작하여 점차 위로 올라가는 운동성 마비가 60%를 차지하고, 30%는 사지에서 동시에 마비가 시작되며, 10%는 하행성 마비입니다. 마비는 보통 2주 이내에 최대가 되는 경우가 많고, 3주 이내에 90%가 마비가 최대에 이릅니다. 그러나 환자의 20%는 마비 증상이 4주에 걸쳐 올라갑니다.
길랭 바레 증후군의 증상은 다음과 같습니다.
- 손가락, 발가락, 발목 또는 손목의 따끔거림
- 증세가 하체에서 시작되어 상체로 퍼집니다.
- 심박수가 빨라지는 증세
- 혈압의 변화
- 안면근육 사용의 어려움
- 하나의 물체가 둘로 보이기도 함
- 걸음이 힘듬(계단을 오르는 게 어려움)
- 호흡장애
- 심한 통증이 있을수도 있음
- 방광조절에 어려움을 겪음
진단
길랭 바레 증후군은 뇌척수액 검사와 전기생리검사를 통해 진단합니다. 이외에 운동 약화의 원인을 파악하기 위해 MRI나 CT를 촬영하기도 합니다.
- 뇌척수액 분석은 증상이 발병하고 며칠 후 올라가기 시작하고 4~6주 후 절정에 달하는 단백질 수치를 보여줍니다
- 질병 초기에 하는 혈액분석은 백혈구와 미성숙한 형태의 백혈구를 보여줍니다
- 그전도 검사는 광범위한 부분을 자극하는 대신 동일한 운동 단위의 반복적인 발사를 보여줍니다
- 신경전도 속도는 마비가 일어난 직후 느려집니다
- 혈청 면역글로불린 수준은 염증반응으로 인해 상승합니다.
치료
대표적인 치료법은 고용량의 면역 글로불린 정맥주사(intravenous immunoglobulin) 혹은 혈장분리 교환술(plasmpheresis)을 할 수 있는 이 두 치료법의 효과는 유사합니다. 면역글로불린 정맥 주사는 질병의 원인이 되는 물질에 결합할 수 있는 약을 투여하여 자가면역을 치료하는 방법입니다. 혈장분리 반출 술은 혈장 내에 있는 독소를 제거하기 위해 원심분리기를 통해 걸러주는 것입니다. 이 외에 급성기 동안 호흡을 유지하는 것이 중요하며, 진통제와 스테로이드 등이 사용될 수 있습니다. 약 30%의 환자는 인공호흡기를 필요로 하기도 합니다.
경과
길랭 바레 증후군은 운동마비 증상이 시작되어 최고조에 이르면 진행이 멈추고 증상이 호전됩니다. 환자의 약 85%는 수개월에서 1년이내 완전히 회복되지만, 그 이상 마비가 지속되면 완전한 회복을 기대하기는 어렵다. 6개월이 경과하면 약 85%의 환자는 혼자 걸을 수 있을 만큼 회복되지만, 운동마비 증상이 현저하였던 환자는 다양한 정도의 운동 장애가 남을 수 있다. 재발률은 약 3%이고, 초기에 호흡곤란 및 연하곤란의 증상을 잘 치료하지 않으면 생명이 위태로울 수 있다. 환자의 2~5% 정도는 완전하게 회복하기 어려운 만성 신경병증으로 진행됩니다. 2-3%는 자율신경 이상과 연관된 심장마비, 급성 호흡곤란 증후군 등으로 사망할 수 있습니다.